Peu de gens avaient probablement entendu parler de la démence fronto-temporale jusqu’au début de cette année, lorsque la famille de l’acteur Bruce Willis a annoncé que l’homme de 68 ans avait reçu un diagnostic de cette maladie.
La démence frontotemporale est une maladie rare – on estime qu’elle ne représente qu’un cas de démence sur 20. Les symptômes apparaissent généralement vers la fin de la cinquantaine et affectent d’abord le comportement, la personnalité et la capacité de langage. Contrairement à d’autres formes de démence, la mémoire n’est altérée qu’aux derniers stades de la maladie.
Les personnes atteintes de démence frontotemporale décèdent généralement dans les huit ans suivant leur diagnostic. Alors qu’environ 30 % des cas sont héréditaires, la cause de la démence frontotemporale est largement inconnue. Cela signifie également qu’il n’existe aucun remède ni traitement pour ralentir sa progression.
Mais des recherches récentes, que j’ai publiées avec des collègues de l’Université de Lund, pourraient nous avoir permis de faire un pas de plus dans notre compréhension de la façon dont la démence frontotemporale se développe et progresse. Nous avons découvert que l’apparence de votre cerveau peut déterminer votre résilience face à cette maladie.
Plis du cerveau
Pendant la grossesse, à mesure que le cerveau du fœtus se développe dans l’utérus, il développe ses plis distinctifs tout en s’étendant dans le crâne. Ces replis cérébraux jouent un rôle important dans notre fonction cognitive ultérieure.
Les plis qui se forment au début du développement fœtal se trouvent des deux côtés du cerveau chez chaque personne. Mais il y a un pli qui se développe parfois plus tard dans le processus. C’est ce qu’on appelle le sillon paracingulaire – et tout le monde ne l’a pas. Chez ceux qui en sont atteints, il peut être présent soit sur un seul côté du cerveau, soit sur les deux côtés.
Le sillon paracingulaire est intéressant, car sa présence peut faire une différence significative sur les capacités cognitives. Par exemple, des recherches ont montré que les personnes ayant un sillon paracingulaire gauche mais pas droit ont un avantage cognitif : elles sont plus performantes dans les tâches impliquant le contrôle et même la mémoire.
Étant donné le lien entre le sillon paracingulaire et la fonction cognitive, notre équipe de recherche de l’Université de Lund – aux côtés de collègues aux États-Unis et à Amsterdam – a commencé à étudier le rôle de ce pli cérébral dans la démence.
Pour vraiment comprendre le rôle que joue le sillon paracingulaire, l’équipe a décidé de se concentrer sur un type de démence dans lequel des lésions cérébrales surviennent dans la même région que ce pli cérébral. Le choix évident pour cette recherche était la démence frontotemporale. Cette forme agressive de démence précoce attaque principalement les lobes frontaux du cerveau, en particulier les parties centrales entourant le sillon paracingulaire.
Notre équipe a étudié les images IRM du cerveau de 186 personnes chez qui une démence frontotemporale avait été diagnostiquée. Nous avons exclu les participants atteints de démence frontotemporale d’origine génétique. Environ 57 % des participants présentaient un sillon paracingulaire du côté droit de leur cerveau.
Nous avons découvert que chez les participants qui présentaient ce pli supplémentaire du côté droit de leur cerveau, leurs symptômes de démence commençaient en moyenne deux ans et demi plus tard. Cela pourrait signifier que le sulcus paracingulaire peut retarder l’apparition des symptômes. Ces résultats étaient statistiquement significatifs – démontrant qu’ils n’étaient pas dus au hasard ou à d’autres facteurs.
Ce retard de deux ans et demi dans l’apparition des symptômes peut sembler peu, mais compte tenu du mauvais pronostic de la maladie et du fardeau des symptômes, il s’agit d’un laps de temps extrêmement significatif pour les patients et leurs proches.
Réserve cognitive
Cela dit, une fois les symptômes apparus, les patients présentant ce pli cérébral supplémentaire sont devenus plus malades plus rapidement et ont survécu moins longtemps que les patients qui n’en avaient pas. Ainsi, malgré le retard des symptômes, les patients avec et sans ce pli cérébral supplémentaire sont décédés au même âge.
Bien qu’il puisse paraître étrange qu’un facteur puisse à la fois retarder les symptômes puis les accélérer, ce paradoxe est une caractéristique clé d’un principe appelé en neurosciences « réserve cérébrale ». La réserve cérébrale décrit une structure du cerveau qui assure la résilience à une maladie avant que les symptômes ne se développent.
Il arrive un moment critique où la maladie surmonte ces mécanismes de protection et où le patient développe des symptômes. Après ce point critique, les personnes ayant une réserve cérébrale élevée déclinent rapidement – plus rapidement que les personnes ayant une réserve cérébrale faible.
Par exemple, une réserve cérébrale élevée explique pourquoi la maladie d’Alzheimer apparaît plus tard chez les personnes très instruites – même si la maladie progresse plus rapidement chez elles lorsque les symptômes apparaissent. Selon nos recherches, le sillon paracingulaire fonctionne selon un principe similaire : il protège d’abord les personnes contre les symptômes, puis progresse rapidement lorsque les symptômes apparaissent.
Notre recherche est la première à identifier une structure protectrice dans le cerveau qui retarde l’apparition des symptômes chez les personnes atteintes de démence frontotemporale. Si nous parvenons désormais à découvrir un moyen de préserver cette qualité protectrice, cela pourrait conduire au développement de traitements permettant de maintenir les symptômes – et la maladie – à distance.
Cet article est republié à partir de The Conversation sous une licence Creative Commons. Lisez l’article original.
Gn En health
